Calcifilaxis / Calciphylaxis

La calcifilaxis o arteriolopatía urémica calcificante es una enfermedad rara que conlleva elevada morbilidad y una mortalidad de 40-80%. Se produce por la calcificación de los vasos de pequeño calibre y afecta sobre todo a los pacientes con insuficiencia renal crónica. Suele iniciarse con cambios en la coloración de la piel. Luego se produce ulceración, dolor y necrosis cutánea. Se presenta el caso de un varón de 70 años con insuficiencia renal crónica que desarrolló lesiones cutáneas dolorosas en los miembros inferiores.

Calciphylaxis or calcifying uremic arteriolopathy is a rare disease that carries high morbidity and mortality between 40% and 80%. It is produced by calcification of small caliber vessels and mainly affects patients with chronic renal failure. It usually begins with a change in skin color and then ulceration, pain and skin necrosis occur. We present a 70-year-old man with chronic renal failure who developed painful skin lesions on his lower limbs.

Calcifilaxis de la arteria temporal simulando arteritis temporal / Calciphylaxis of the temporal artery simulating temporal arteritis

La calcifilaxis se caracteriza por una intensa deposición de calcio en pequeños vasos sanguíneos, piel y otros órganos, descripta principalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica, trasplante renal o disfunción paratiroidea. Hasta la fecha, solo hay siete casos descriptos en la literatura de calcifilaxis que imita arteritis de células gigantes (ACG). En esta revisión presentamos el octavo caso documentado patológicamente.

Calciphylaxis is characterized by intense deposition of calcium in small blood vessels, skin, and other organs, described mainly in patients with chronic renal insufficiency, renal transplant of parathyroid dysfunction. To date, there are only seven cases described in literature of calciphylaxis mimicking giant cell arteritis (GCA). In this review, we present the eighth case pathologically documented.

Arteriolopatía urémica calcificante: presentación de caso clínico con manejo médico conservador / Calcific uremic arteriolopathy: presentation of a clinical case with conservative medical management

Antecedentes: La arteriolopatia calcificante urémica o calcifilaxis es un síndrome raro, potencialmente mortal, que afec-ta casi en exclusiva a pacientes con insuficiencia renal y diálisis, caracterizado por calcificación vascular de arterias de pequeño y mediano calibre, con posterior proliferación, fibrosis y trombosis que conducen finalmente a necrosis y úlceras cutáneas. Se asocia con la enfermedad renal crónica terminal y trasplante renal, con preva-lencia de 1-4% de los pacientes con insuficiencia renal crónica. El tratamiento es especializado a base de cámara hiperbárica y para-tiroidectomía para inducir curación. Descripción del caso clínico: Femenina de 42 años, captada en la consulta externa de nefrología en el Instituto Hondureño de Seguridad Social en el año 2017, con antecedente de hipertensión arterial y nefropatía crónica, sometida a trasplante renal en 1998 el cual fue fallido, posteriormente en pro-grama de hemodiálisis y manejo conservador desde el año 2005. La paciente desarrolló lesiones equimóticas en tronco y úlceras en sitios de nódulos subcutáneos que se sobreinfectaron, desarrollan-do signos de respuesta inflamatoria sistémica. Los exámenes de laboratorio mostraron hiperfosfatemia, paratohormona 3518 pg/ml, producto calcio-fósforo 73.5. Ante la falta de manejo quirúrgico (pa-ratiroidectomía) y cámara hiperbárica en la institución, en el 2017 se estableció tratamiento conservador a base de antibióticos, analgési-cos, y hemodiálisis diarias, con lo que presentó mejoría del cuadro clínico; sin embargo, sin resolución de su cuadro de base de la calci-filaxis. Conclusión: El manejo conservador en el caso de pacientes con calcifilaxis es una opción de tratamiento disponible con buena respuesta en pacientes con seguimiento estrecho...(AU)

Calcifilaxis / Calciphylaxis

Resumen La calcifilaxis es una enfermedad poco frecuente, aunque presenta una elevada tasa de mortalidad debido sobre todo a complicaciones como sepsis o gangrena. Generalmente se asocia a insuficiencia renal severa. Se define como la calcificación de la capa media de vasos de pequeño y mediano tamaño de la dermis y tejido celular subcutáneo. Clínicamente se manifiesta como un síndrome de livedoracemosa que progresa a púrpura retiforme y necrosis cutánea. La primera línea de tratamiento es el tiosulfato sódico.

Abstract Calciphylaxis is a rare disease, although it has a high mortality rate due mainly to complications such as sepsis or gangrene. It is usually associated with severe renal failure. It is defined as the calcification of the middle layer of small and medium-sized vessels of the dermis and subcutaneous cellular tissue. Clinically it manifests as a livedoracemosa syndrome that progresses to retinal purpura and cutaneous necrosis. The first line of treatment is sodium thiosulfate.

Calcifilaxis / Calciphylaxis

La calcifilaxis es una vasculopatía caracterizada por isquemia y necrosis cutánea dolorosa debida a calcificación, fibroplastia de la íntima y trombosis de las arteriolas paniculares. Compromete más frecuentemente a pacientes con insuficiencia renal crónica terminal y tiene muy elevada mortalidad. La biopsia de las lesiones cutáneas se utiliza como método diagnóstico. No se han registrado hallazgos específicos de laboratorio. Las lesiones cutáneas generalmente comienzan en las extremidades a modo de moteado violáceo doloroso similar al livedo reticularis. La evolución natural es hacia úlceras y escaras. La primera línea de tratamiento consiste en el cuidado de las lesiones cutáneas y antibioticoterapia. El tiosulfato sódico se utiliza como tratamiento debido a su actividad como antioxidante y quelante. Se presentan dos casos clínicos.

Calciphylaxis is vasculopathy characterized by ischemia and painful skin necrosis due to calcification and intimal fibroplasia of thrombosis of the panicular arterioles. It most frequently compromises patients with terminal chronic renal failure and has a high mortality rate. Biopsy of skin lesions is used as a diagnostic method. No specific laboratory findings have been recorded. Skin lesions usually begin in the extremities like a painful purplish mottling similar to "livedo reticularis". The natural evolution is to ulcers and bedsores. The first line of treatment involves the care of skin lesions and antibiotic therapy. Sodium thiosulfate is used as treatment due to its antioxidant activity and as a chelating. Two clinical cases are here reported.

Calciphylaxis, a diagnostic and therapeutic challenge: report of a successful case / Calcifilaxia, desafio diagnóstico e terapêutico: relato de um caso bem sucedido

Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy, is a severe complication often observed in patients with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure, which occurs mainly in women. It is characterized by ischemic tissue loss secondary to progressive vascular compromise. This is a rare and severe condition and its pathogenesis is unclear. The best treatment is prevention, especially in order to maintain adequate levels of calcium and phosphorus. We describe a case of this disease in a patient with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure who underwent medical treatment, surgical debridement and total skin autografts, with resolution of symptoms after 6 months.

A Calcifilaxia, também conhecida como arteriolopatia urêmica calcificante, é uma complicação freqüentemente observada nos pacientes com hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, ocorrendo principalmente em mulheres. Caracteriza-se por necrose isquêmica cutânea, de instalação aguda e progressiva, secundária à calcificação de vasos sanguíneos de pequeno ou de médio calibre. Trata-se de uma afecção rara e grave, cuja patogênese é obscura, e o melhor tratamento é a prevenção, especialmente visando manter os níveis adequados de cálcio e de fósforo. Descrevese um caso desta moléstia em paciente portadora de hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, submetida a tratamento clínico, desbridamento cirúrgico e enxertos autólogos de pele total, com resolução completa do quadro após 6 meses.

twelve-year experience in the management of calciphylaxis resulting in penile gangrene

To analyze the mode of presentation of patients with calciphylaxis induced penile gangrene and the outcome of management of the disease Prospective study [1998 - 2010] Urology Unit, Mubarak Hospital, Kuwait Patients presenting with penile gangrene secondary to calciphylaxis were analyzed. Intervention[s]: Patients with moderate to severe penile gangrene had penile amputation Main Outcome Measure[s]: Etiological factors, mode of presentation, patient characteristics and the outcome of management Eleven patients were managed in the 12-year period. All patients [100%] had end stage renal failure [ESRF] and nine patients [81.8%] were on chronic dialysis at presentation. Poorly controlled diabetes mellitus was a co-morbidity in 10 patients [90.9%]. Areas of gangrene were limited to the glans penis in nine patients [81.8%] and extending to the scrotum in two patients [19.2%]. All patients had generalized calcified blood vessels on plain X-ray of the abdomen and pelvis. Eight patients [72.7%] required partial or total amputation of the penis. Three patients were successfully managed by debridement while one of them was too ill for surgical intervention. Seven patients [63.6%] were dead within three months of the diagnosis of penile gangrene. Penile gangrene due to calciphylaxis is a rare disease seen mostly in patients with ESRF on chronic dialysis. Poorly controlled diabetes is a risk factor for the onset of penile gangrene. The disease has a high mortality in older patients with other co-morbid medical diseases. Immediate penile amputation may result in a satisfactory outcome in less than 50% of all patients

Calcifilaxia en tres pacientes con insuficiencia renal terminal / Calciphilaxis in thre patients with end stage renal disease

Calcifilaxia es una afección poco frecuente y grave que afecta casi exclusivamente a pacientes con enfermedad renal terminal y se caracteriza por presentar necrosis cutáneas que evoluciona e4n un alto porcentaje a la muerte por sepsis. En todos los casos se observa estrechamiento y oclusión de arterias y arteriolas con calcificación intramural, con ó sin fibrosis de la intima y formación de trombos en venúlas y arteriolas de pequeño y mediano calibre. Su etiología es incierta y las terapeúticas instituidas hasta el momento insatisfactorias

Calcifilaxis en una paciente con insuficiencia renal crónica / Calciphylaxis in a patient with chronic renal insufficiency

Se comunica un caso de calcinosis cutis en una paciente del sexo femenino, de 44 años de edad, hipertensa, con insuficiencia renal crónica de 3 años de evolución e hiperparatiroidismo secundario. Clínicamente presentó placas duro-pétreas en ambos miembros inferiores, algunas con úlceras dolorosas en su centro, de evolución tórpida. El estudio histopatológico con técnicas específicas reveló la presencia de calcio en vasos dérmicos y en hipodermis. Se efectuó el tratamiento local de las úlceras, obteniéndose una buena granulación de las mismas. Finalmente, la paciente fallece debido a descompensación del cuadro de insuficiencia renal. La baja frecuencia de esta entidad y su difícil tratamiento motivan esta presentación